Case 22 肺硬化性肺细胞瘤（肺硬化性血管瘤）

简要病史

患者，女性，44岁。检查发现盆腔肿块半个月。2周前，夜间睡眠中突发阵发性下腹痛，伴大汗淋漓，无放射痛，持续10余分钟后自行缓解，疼痛共出现两次。无阴道流血，无咳嗽、发热等。既往史无殊。月经规律，末次月经时间为2016年8月7日，无痛经。体格检查：子宫前位，增大如孕4个月大小，质地中，活动可，无压痛。宫颈常大，多发囊肿，质地中，表面光滑，无触血，无举痛。余无阳性体征。

实验室检查

超敏CRP 8.7mg/L（↑）; D-二聚体3820ng/mL（↑）；血常规、大小便常规、β-HCG、甲状腺功能常规检查、生殖激素常规检查、异常糖链糖蛋白检测、HPV-DNA分型、肿瘤标志物常规均无异常。TCT示：（宫颈）未见上皮内病变或恶性肿瘤细胞。

其他影像检查资料

妇科超声检查：子宫不均质团（考虑肌瘤的可能），肌壁间见大小为99mm×95mm×97mm的不均质团；宫颈多发囊肿，较大，大小为12mm×9mm。

胸部平片见图22-1，胸部CT平扫见图22-2～图22-7，胸部MRI平扫见图22-8～图22-16。

PET/CT影像

PET/CT影像见图22-17～图22-24。

影像解读

胸部平片（见图22-1）示：两肺多发结节。

胸部CT平扫（见图22-2～图22-7）示：右肺第24层及左肺第34、40层见多发结节影，较大者位于左肺上叶34层，大小为20mm×19mm，边界清晰。诊断：两肺多发结节，不能排除转移瘤。

胸部MRI平扫（T1WI见图22-8～图22-10, T2WI见图22-11～图22-13, DWI见图22-14～图22-16）示：两肺可见多发结节状长T2异常信号影，边界清晰，较大者为20mm×17mm; DWI上呈高信号，ADC呈低信号。诊断：两肺多发结节，肿瘤的可能性大。

PET/CT影像示：MIP可见两肺多发18F-FDG高代谢结节（见图22-17）。子宫体积明显增大，肌壁可见巨大肿块，大小约为110mm×130mm，边界尚清，18F-FDG代谢与子宫肌层相仿，SUVmax为2.9（见图22-18）。诊断：子宫肌瘤。两肺多发结节，较大者位于左肺上叶，大小为23mm×19mm，边界清晰，18F-FDG代谢明显增高，SUVmax为9.0（见图22-19～图22-24）。诊断：两肺多发高代谢结节，待鉴别多发性良性肿瘤与转移瘤。

最终诊断

右肺结节穿刺病理：硬化性血管瘤。

免疫组化：CK（pan）（++），TTF-1（+++），EMA（+++），SP-A（+++），SP-B-Napsin A（++）。

子宫全切术病理：平滑肌瘤。

鉴别诊断

1．单发性（尤其是长径＞20mm、18F-FDG高代谢的结节）

（1）周围型肺癌。

（2）错构瘤。

（3）结核球。

（4）真菌球等。

2．多发性

（1）肺转移瘤。

（2）肺结核。

（3）肺淋巴瘤。

教学要点

肺硬化性肺细胞瘤是来源于肺泡上皮的良性肿瘤（良性肺泡上皮细胞瘤），是一种少见的肺良性肿瘤，其发生率占肺内良性肿瘤的11%；且以中老年女性多见，常为单发，罕见多发。该病起病隐匿，常无特殊临床表现，多在体检时发现。其组织病理学特征为表面立方状细胞和圆形细胞同时存在；在显微镜下，常同时呈现4种亚型，即实体型、乳头型、硬化型和血管瘤型，95%以上患者的病理至少包括其中3种结构。18F-FDG轻度至中度摄取，相关文献报道SUVmax为0～4.7，均值为2.66±1.18；当内皮细胞成分增多时，18F-FDG摄取增加。确诊还需结合病理学检查。

参考文献

[1] Katakura H, Sato M, Tanaka F, et al. Pulmonary sclerosing hemangioma with metastasis to the mediastinal lymph node[J]. Ann Thorac Surg,2005,80（6）:2351-2353.

[2]易婧薇，邓怀福，李霞霞，等．肺硬化性血管瘤18F-FDG PET/CT表现及临床意义（3例报道并文献复习）[J]．心肺血管病杂志，2012,31（5）:600-604.

（楼菁菁 温广华）