案例2 左眼视力下降10个月

病例介绍

女性,46岁。左眼视力下降10个月。10个月前,病人无明显诱因出现左眼视力下降,不伴红肿、疼痛,于当地医院就诊,怀疑左眼眶占位,建议至上级医院诊治。病人遂于医院行MRI检查,提示左眼眶球后占位,视神经受压移位、弯曲。病人为进一步治疗入院。饮食、二便正常,睡眠良好,体重未见明显异常。

影像检查

专科查体:右眼矫正视力1.0,左眼矫正视力0.6,IOP OD 17.2mmHg,OS 21.8mmHg。双眼结膜无充血,角膜透明,KP(-),前房深度正常,AR(-)。双侧瞳孔圆,右眼直径约3mm,左眼直径约4mm,对光反射灵敏,晶状体透明。左眼视盘边界欠清,右眼底未见明显异常。

眼眶CT检查:CT检查设备为128层CT扫描机。病人采取仰卧位,扫描层厚为1mm,电压120kV,管电流125mA,矩阵512×512;对比剂为碘帕醇注射液,浓度370mg/ml,注射流率3ml/s,注射剂量80ml;扫描结束后行冠状面重建,见图1-2-1A~C。

眼眶MR检查:MR检查设备为3.0T磁共振成像仪。病人采取仰卧位,行横断面T1、脂肪抑制T2及冠状面T2加权普通扫描,见图1-2-1D~F。

图1-2-1 眼眶CT和MRI

A.眼眶CT横断面平扫;B.眼眶CT横断面增强扫描;C.眼眶CT增强冠状面重建;D.眼眶MR横断面平扫;T1WI。E.眼眶MR横断面平扫T2WI脂肪抑制;F.眼眶MR冠状面平扫T2WI

问题1 根据所提供的CT及MRI图像上,该病变定位在(单选)

A.左眼眶骨膜下间隙

B.左眼眶肌锥外间隙

C.左眼眶肌锥内间隙

D.左侧眼球囊内间隙

答案 C

解析:眼眶内间隙分为骨膜下间隙(眼眶骨膜与眶壁之间)、肌锥外间隙(肌锥与眶骨膜之间)、肌锥内间隙(四条直肌及其肌间膜围成的间隙)、眼球囊内间隙(位于眼球束与眼球之间的潜在间隙)、眶隔及其隔前结构(连接眶缘与睑板之间的纤维膜)。明确病变的定位是诊断与鉴别诊断眶内病变的重要依据。

问题2 根据上述图像,关于病灶特点的描述,下列不正确的是(单选)

A.双轨征阳性

B.病灶呈实性生长

C.病灶包绕视神经硬膜鞘

D.病灶未见强化

答案 D

解析:观察眼眶内病变时,在明确定位的基础上,需要进一步作定性诊断,必须仔细观察病变细节,例如形态、大小、边界、轮廓、囊实性质、强化方式和程度、与周围结构的关系等。这是放射科医生的基本功,也是准确诊断及鉴别诊断的前提。

问题3 根据以上临床资料与影像学特点,该病例最可能的诊断为(单选)

A.淋巴瘤

B.视神经鞘脑膜瘤

C.视神经胶质瘤

D.炎性假瘤

E.视神经炎

答案 B

解析:肿块以视神经为中心生长,并见双轨征。

术中所见

肿瘤组织呈鱼肉状,质地脆,大小约1.0cm×2.0cm。

病理诊断:左眼眶脑膜瘤。

诊断分析思路

1.本病例影像学表现提示的诊断线索

本例系中年女性,慢性病程,临床表现与视力下降相关,因此需要重点关注眼球、视路及枕叶。从眼部CT图像上不难发现左眼眶肌锥内间隙存在类圆形软组织密度结节,大小约1.6cm×1.7cm,边界清楚光滑,密度均匀(平均CT值69HU),未见钙化,增强后均匀明显强化(平均CT值105HU)。上述结节紧贴左侧视神经鞘,呈膨胀性生长,被包绕推移的视神经呈低密度,表现为“双轨征”;左眼眶骨质未见破坏或硬化。MRI显示结节呈稍长T1、等T2信号,视神经及其鞘呈“双轨征”伴节段性受压,受压处远端视神经周围蛛网膜下隙轻度扩张。

2.本病例的读片思路

(1)发现病变与认证:

眼眶病变较为容易发现,主要是要分析两方面:一是判断病变与视神经的关系;二是判断病变的良恶性。本病例基本征象为视神经周围的肿块,呈膨胀性生长,边缘清楚。

(2)定位诊断:

本病例定位较容易确定为肌锥内间隙病变,难点在于判断与视神经硬膜鞘存在着包绕和推压的关系。

(3)定性诊断:

从病变的形态和生长方式来说,考虑肿瘤性病变。该肌锥内间隙占位造成了视神经形态改变,因此需要考虑脑膜瘤、胶质瘤、血管瘤等疾病。

诊断与鉴别诊断

1.诊断要点

临床以视力缓慢下降为特点,不伴疼痛;影像学表现为肌锥内间隙膨胀性生长的软组织占位,明显强化,视神经鞘增厚并与之关系紧密,呈“双轨征”,20%~50%可见钙化(本例无钙化)。基于上述特点和发病率考虑,首先考虑最常见的疾病为视神经鞘脑膜瘤。

2.鉴别诊断

(1)视神经胶质瘤:

多见于10岁以内的儿童;病变为球后肌锥内间隙一梭形占位,无钙化,与视神经分界不清,无双轨征(图1-2-2)。

图1-2-2 视神经胶质瘤

A.眼眶CT横断面平扫;B.眼眶MR横断面平扫T2WI;C.眼眶MR横断面平扫T1WI;D.眼眶MR横断面增强 T1WI

(2)肌锥内海绵状血管瘤:

导致视神经受压移位而不是源于视神经,多为圆形或椭圆形;海绵状血管瘤呈均匀长T1、稍长或长T2信号,增强后呈渐进性强化(图1-2-3)。

(3)神经鞘瘤:

导致视神经受压移位而不是源于视神经,多为圆形或椭圆形,神经鞘瘤呈不均匀等T1、等 T2信号,增强后不均匀强化(图 1-2-4)。

(4)炎性假瘤:

临床以痛性突眼为特点;病变界限模糊,可以广泛累及肌肉、肌腱、脂肪、视神经、视神经鞘、泪腺等结构或组织。

(5)视神经炎:

临床常为视神经脊髓炎病变的一部分,发生发展较快,视神经自身可以增粗,其内见长T2信号伴强化,而视神经鞘仅轻度增厚(图1-2-5)。

图1-2-3 肌锥内海绵状血管瘤

A.眼眶MR横断面平扫T1WI;B.眼眶MR横断面平扫T2WI;C.眼眶MR横断面增强 T1WI;D.眼眶MR冠状面增强T1WI

图1-2-4 神经鞘瘤

A.眼眶MR横断面平扫T1WI;B.眼眶MR横断面平扫T2WI;C.眼眶MR横断面增强 T1WI;D.眼眶MR冠状面增强T1WI

图1-2-5 视神经炎

A.眼眶MR横断面平扫T1WI;B.眼眶MR横断面平扫T2WI;C.眼眶MR矢状面平扫T2WI;D.眼眶MR横冠状面平扫T2WI

专家点评

视神经走行区常见肿瘤为视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤,视神经鞘脑膜瘤通常具有较为典型的影像学特点,包绕视神经生长但一般不侵犯视神经本身。在MRI平扫T2WI压脂像上中央的视神经呈稍低信号,其外侧的神经鞘膜在横断面扫描上呈平行的稍高信号,即所谓“双轨征”(tram track sign),本例图1-2-1E上可见典型表现。在增强扫描时,神经鞘膜强化呈高密度/高信号,中央的视神经无强化呈相对低密度/低信号,也可见到“双轨征”表现。这一特点有助于视神经鞘脑膜瘤与视神经胶质瘤的鉴别,因为后者以视神经受累为主,增粗的视神经常呈“腊肠样”改变,与鞘膜之间的分界不清。值得注意的是,“双轨征”亦可见于淋巴瘤、白血病、炎性假瘤,也可能由肿瘤在蛛网膜下隙的种植转移造成,故需结合其他影像征象和临床表现综合分析。另外一个特点与颅内脑膜瘤相似,即CT上密度偏高(部分病例可以看到钙化,位于视神经管段者可以见到视神经管扩大,骨质增厚),MRI上肿块信号与脑灰质接近(T1等信号或稍低信号,T2等信号或稍高信号),通常边界清楚,强化明显且较均匀,增强时所见“双轨征”可视为“脑膜尾征”的一种特殊表现。

(病例供稿:四川大学华西医院 胡娜)

(点评专家:四川大学华西医院 月强)